Le fonctionnement des cellules musculaires et contraction est un processus complexe et fascinant qui permet notre mouvement. Les muscles striés squelettiques sont composés de fibres musculaires organisées en faisceaux, contenant des myofibrilles qui sont les unités contractiles essentielles. Ces myofibrilles sont constituées de filaments d'actine et de myosine qui glissent les uns sur les autres lors de la contraction.
Le mécanisme de contraction des muscles striés squelettiques commence par un signal nerveux qui déclenche la libération de calcium dans la cellule musculaire. Ce calcium permet aux têtes de myosine de se fixer sur les filaments d'actine, créant des ponts d'union. Les têtes de myosine pivotent alors, tirant sur les filaments d'actine et provoquant le raccourcissement du sarcomère. Ce processus, répété des milliers de fois dans chaque fibre musculaire, produit la contraction du muscle entier. L'énergie nécessaire à ce mécanisme provient de l'ATP, la molécule énergétique principale de nos cellules.
Les avancées dans la compréhension de ces mécanismes ont permis le développement du traitement des myopathies par thérapie génique. Cette approche innovante vise à corriger les défauts génétiques responsables des maladies musculaires. Les chercheurs utilisent des vecteurs viraux modifiés pour introduire des copies fonctionnelles des gènes défectueux dans les cellules musculaires des patients. Cette thérapie représente un espoir majeur pour les personnes atteintes de dystrophie musculaire et d'autres maladies neuromusculaires. Les essais cliniques montrent des résultats prometteurs, notamment dans le traitement de la myopathie de Duchenne, où la restauration partielle de la production de dystrophine a été observée chez certains patients traités.
